Viêm gan mạn tính tự miễn

Ảnh minh họa. Nguồn: gepatitc.net

Viêm gan mạn tính tự miễn được định nghĩa là bệnh viêm gan mạn tính chưa rõ nguyên nhân với sự sai lạc trong phản ứng miễn dịch và có yếu tố di truyền.

Các loại viêm gan tự miễn

Bệnh chủ yếu xảy ra ở phụ nữ với biểu hiện tăng globulin máu, có kháng thể lưu hành trong máu và phối hợp với HLA - DR3 và HLA - DR4. Bệnh cần được phân biệt với phản ứng tự miễn dịch thứ phát sau nhiễm vi rút viêm gan. Bệnh thường đáp ứng với điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch, nếu không được điều trị sẽ tiến triển liên tục tới xơ gan và suy gan, tỷ lệ tử vong cao. Hiện nay, viêm gan mạn tính tự miễn được chia 3 loại:

Loại 1: Trước đây gọi là viêm gan mạn tính dạng luput. Đây là thể chủ yếu rất thường gặp của viêm gan mạn tính tự miễn dịch. Nó thường phối hợp với tự kháng thể kháng nhân lưu hành cao trong máu và kháng thể kháng actin (kháng thể kháng cơ trơn). Thường biểu hiện tổn thương tự miễn dịch ngoài gan như: viêm tuyến giáp tự miễn dịch, viêm loét đại trực tràng, viêm đa khớp dạng thấp, thiếu máu tự miễn dịch, xơ cứng bì, ban xuất huyết giảm tiểu cầu, viêm thận, hồng ban dạng nốt, xơ phế nang...

Loại 2: Loại này phối hợp với tự kháng thể kháng tiểu thể gan thận (LKM) týp 1. Nó được chia làm 2 týp nhỏ là 2a và 2b.

Týp 2a: Bệnh chủ yếu xảy ra ở phụ nữ, nhất là phụ nữ ở châu Âu và ở Mỹ. Bệnh đáp ứng tốt với điều trị corticoid. Các biểu hiện tự miễn dịch khác ngoài gan như đái tháo đường cũng thường gặp. Bệnh có thể rất nặng ở trẻ em.

Týp 2b: Bệnh nhân týp 2b thường là nam giới lớn tuổi nhiều hơn phụ nữ. Không có sự phối hợp rõ với các bệnh tự miễn dịch khác và đáp ứng với điều trị kháng vi rút hơn là với thuốc ức chế miễn dịch.

Loại 3: Mang đặc trưng bởi các kháng thể kháng kháng nguyên gan hoà tan… Loại này ít gặp hơn trên lâm sàng.

Biểu hiện của bệnh

Bệnh thường xảy ra ở người trẻ tuổi, chủ yếu ở xung quanh tuổi dậy thì, nhưng cũng có các trường hợp xảy ra ở những người 50 - 60 tuổi; bệnh chủ yếu xuất hiện ở nữ (khoảng 75%).

Bệnh khởi phát âm thầm, chỉ với một chút cảm giác mệt mỏi, khó chịu kết hợp với vàng da không nhiều trong một thời gian dài vài tháng đến vài năm; chỉ có một số ít (khoảng 25%) có khởi phát với biểu hiện như một viêm gan vi rút cấp tính. Bệnh chỉ được thực sự quan tâm khi triệu chứng vàng da trở nên rõ ràng và chẩn đoán được thực hiện. Rối loạn kinh nguyệt là một triệu chứng thường gặp và rất có giá trị gợi ý, thường là mất một hoặc hai chu kỳ kinh nguyệt và điều này xảy ra đồng thời với một đợt vàng da nặng.

Chảy máu cam, chảy máu chân răng và xuất huyết dưới da là các biểu hiện cũng hay gặp.

Khi khám bụng có thể thấy gan to chắc và thùy trái thường lớn hơn, tuy nhiên, đó là giai đoạn sớm, còn ở giai đoạn muộn, gan thường teo nhỏ và có các biểu hiện của tăng áp lực tĩnh mạch cửa như lách to, cổ trướng, tuần hoàn bàng hệ.

Tuy nhiên, rất cần chú ý các biểu hiện kết hợp khác:

- Da thay đổi, có tình trạng viêm mao mạch dị ứng, có mụn trứng cá, hồng ban hoặc ban đỏ rải rác.

- Lách to và thường kèm theo hạch to.

- Rối loạn nội tiết với biểu hiện có nhiều mụn trứng cá, rậm lông và nứt da, ở nam giới còn có các biểu hiện như vú to, viêm tuyến giáp tự miễn, nhiễm độc giáp, đái tháo đường.

- Viêm loét đại tràng có thể xảy ra đồng thời hoặc sau khi xuất hiện viêm gan tự miễn.

Ngoài ra, còn rất nhiều các biểu hiện kèm theo khác như viêm cầu thận, tràn dịch màng phổi, xẹp phổi, xơ hóa phế nang, tình trạng thiếu máu trường diễn và hay bị nhiễm khuẩn.

Điều trị viêm gan mạn tính tự miễn

Như trên đã nói, trước khi điều trị, cần loại trừ các nguyên nhân gây viêm gan khác như viêm gan do vi rút, đặc biệt là do vi rút C, viêm gan do thuốc, xơ gan mật tiên phát hay bệnh gan do rượu.

Điều trị bằng corticoid dài ngày giúp cải thiện được tình trạng mệt mỏi, chán ăn, sốt và đau khớp; kinh nguyệt cũng xuất hiện trở lại. Các chỉ tiêu sinh hóa cũng được cải thiện tốt. Tuy nhiên, cần để ý đến các biến chứng có thể xảy ra do dùng corticoid kéo dài như hội chứng cushing, béo phì, rậm lông, loãng xương, loét tiêu hóa…

Dùng thuốc cyclosporin: Dùng trong trường hợp không đáp ứng điều trị với corticoid, tuy nhiên, độc tính thuốc rất cao, chỉ điều trị khi các thuốc khác không có hiệu quả.

Ghép gan: Vấn đề này được đặt ra khi thất bại với điều trị nội khoa và chuyển qua giai đoạn xơ gan. Tuy nhiên, thời gian sống tương đương với bệnh nhân đáp ứng điều trị với corticoid, sau ghép gan vẫn có thể bị viêm gan mạn tính tự miễn tái phát.