Hội chứng Stevens-Johnson

Ảnh minh họa. Nguồn: dermatologyadvisor.com

Hội chứng Stevens-Johnson (Stevens-Johnson Syndrome - SJS) thường được coi là dạng nặng của hồng ban đa dạng, là một loại phản ứng quá mẫn với thuốc, bao gồm thuốc không theo đơn, hoặc nhiễm trùng, như herpes hoặc viêm phổi không điển hình gây ra bởi Mycoplasma pneumoniae.

Nhiều chuyên gia khác lại cho rằng hội chứng Stevens-Johnson là một tình trạng riêng biệt với hồng ban đa dạng. Thay vào đó, chia thành hồng ban đa thể nhẹ và hồng ban đa thể nặng.

Phức tạp hơn, thể nặng nhất của hội chứng Stevens-Johnson là hoại tử thượng bì nhiễm độc (Toxic Epidermal Necrolysis - TEN), còn được gọi là hội chứng Lyell.

Hội chứng Stevens-Johnson

Hai bác sĩ nhi khoa, Albert Mason Stevens và Frank Chambliss Johnson, phát hiện ra hội chứng Stevens-Johnson vào năm 1922. Các bác sĩ thấy rằng, hội chứng Stevens-Johnson có thể đe dọa đến tính mạng và có thể gây ra các triệu chứng nghiêm trọng, chẳng hạn như mụn nước lớn và bong da ở bệnh nhi.

Hội chứng Stevens-Johnson xảy ra với tỷ lệ khoảng 1,5 đến 2 trường hợp trên một triệu người mỗi năm. Thật không may, khoảng 5% những người mắc hội chứng Stevens-Johnson và 30% với hội chứng Lyell - TEN nặng tới mức không thể hồi phục.

Trẻ em ở mọi lứa tuổi và người lớn có thể bị ảnh hưởng bởi hội chứng Stevens-Johnson, mặc dù những người bị suy giảm miễn dịch có nguy cơ mắc cao hơn, chẳng hạn như những người nhiễm HIV.

Triệu chứng

Hội chứng Stevens-Johnson thường bắt đầu với các triệu chứng giống như cúm như sốt, đau họng và ho. 1-3 ngày sau đó, người bị hội chứng Stevens-Johnson sẽ biểu hiện thêm các triệu chứng:

- Cảm giác nóng rát trên môi, niêm mạc trong má (niêm mạc miệng) và mắt.

- Ban đỏ phẳng, tâm của ban có thể có màu sẫm, hoặc phát triển thành mụn nước.

- Sưng mặt, mí mắt và/hoặc lưỡi.

- Mắt đỏ như máu.

- Nhạy cảm với ánh sáng (photophobia).

- Lở loét gây đau ở miệng, mũi, mắt và niêm mạc sinh dục, có thể hình thành vảy.

Các biến chứng của hội chứng Stevens-Johnson có thể bao gồm loét giác mạc và mù lòa, viêm phổi, viêm cơ tim, viêm gan, tiểu máu, suy thận và nhiễm trùng huyết.

Nếu có dấu hiệu Nikolsky dương tính, tức là khi lớp thượng bì của da bị bong ra khi cọ xát thì chính là dấu hiệu của hội chứng Stevens-Johnson thể nặng hoặc đã phát triển thành hoại tử thượng bì nhiễm độc (TEN).

Bệnh nhân cũng được xếp vào mức TEN nếu có hơn 30% phần da bị đóng vảy và bong ra.

Nguyên nhân

Mặc dù hơn 200 loại thuốc có thể gây ra hoặc kích hoạt hội chứng Stevens-Johnson, các loại thuốc phổ biến nhất bao gồm:

- Thuốc chống co giật (điều trị động kinh hoặc co giật), bao gồm Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Acid Valproic), và Lamictal (Lamotrigine).

- Kháng sinh sulfonamide, chẳng hạn như Bactrim (Trimethoprim/ Sulfamethoxazole), thường được sử dụng để điều trị UTIs và MRSA.

- Kháng sinh beta-lactam, bao gồm penicillin và cephalosporin.

- Thuốc chống viêm không steroid, đặc biệt là loại oxicam, chẳng hạn như Feldene (Piroxicam) (thường không được kê cho bệnh nhân nhi).

- Zyloprim (allopurinol), thường được sử dụng để điều trị bệnh gút.

Hội chứng Stevens-Johnson thường được cho là do phản ứng thuốc, nhưng các nhiễm trùng cũng có thể có liên quan và thường bao gồm các nhiễm trùng do:

- Virus herpes simplex.

- Vi khuẩn Mycoplasma pneumoniae (viêm phổi không điển hình).

- Viêm gan C.

- Nhiễm nấm Histoplasma capsulatum.

- Vi rút Epstein-Barr;

- Adenovirus.

Điều trị

Các phương pháp điều trị hội chứng Stevens-Johnson thường bắt đầu bằng việc dừng bất cứ loại thuốc nào có thể đã kích hoạt phản ứng và sau đó chăm sóc hỗ trợ cho đến khi bệnh nhân hồi phục trong khoảng 4 tuần. Những bệnh nhân này thường cần được chăm sóc tại Đơn vị Chăm sóc Đặc biệt (Intensive Care Unit - ICU), với các phương pháp điều trị có thể bao gồm:

- Dung dịch truyền tĩnh mạch.

- Bổ sung dinh dưỡng.

- Kháng sinh để điều trị nhiễm trùng thứ phát.

- Thuốc giảm đau.

- Chăm sóc vết thương hở.

- Steroid và globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) (mặc dù việc sử dụng chúng vẫn còn gây tranh cãi).

Việc điều trị hội chứng Stevens-Johnson thường được điều phối theo nhóm bac sĩ gồm: Bác sĩ ICU, bác sĩ da liễu, bác sĩ nhãn khoa, bác sĩ chuyên khoa phổi và bác sĩ chuyên khoa tiêu hóa.

Hãy đến ngay các cơ sở y tế gần nhất nếu nghi ngờ có biểu hiện của hội chứng Steven-Johnson.